有些人表情僵硬,像戴了面具一样,其实是患了这样一种病!
作者:穆荣 北京大学第三医院 主任医师
(资料图片)
审核:伍学焱 北京协和医院 主任医师
大家在生活中有没有发现有这样一类人,他们的表情是受限制的,做各种表情都很困难,显得很僵硬,吃饭、张嘴也很困难,像戴了一副面具似的,所以也叫“面具脸”,他们的皮肤皱褶变少,捏不起来,其实是得了一种病,叫硬皮病,或系统性硬化病。
图1 原创版权图片,不授权转载
这个病的命名,就是从临床症状来的,就是病人的皮肤会出现硬化,当然在早期皮肤不一定是变硬,而是有一些水肿,到后期逐渐出现纤维化,皮肤捏不起来,有人形容像羊皮纸一样。有些患者早期水肿可能并不明显,直接表现为皮肤硬化。
系统性硬化病属于自身免疫性疾病,它的发病机制到目前为止不是很清楚,大家比较公认的,认为是自身免疫功能紊乱导致了血管炎症,导致了纤维化的发生。
系统性硬化病的发病率比较低,女性多见于男性,可能跟性激素水平有关。另外也有人发现,可能跟一些特殊的职业相关,比如接触一些有机溶剂,或者是硅类的东西,但是到目前为止没有得到公认,因为有相当多的病人,从来没有接触过任何特殊的化学试剂。
系统性硬化病的病理基础是血管炎症和组织纤维化,可以累及各个脏器,除了皮肤硬化,还会有各种各样的临床表现。
一、系统性硬化病除了皮肤硬化,还有哪些表现?
最常见的是雷诺现象,手或脚趾末梢血管发生炎症或闭塞,在情绪激动或者受冷时,血管收缩痉挛,就会出现手指头或者脚趾头皮肤颜色变白,等回到温暖的环境,血管扩张了,大量淤血回到原来缺血的地方,手指头就会变紫,最后会恢复到正常颜色。
图2 原创版权图片,不授权转载
雷诺现象不只见于硬皮病,可见于很多其他疾病,出现雷诺现象一定要去医院检查,不能只满足于雷诺现象的诊断,大多数人可能是患有系统性疾病导致的雷诺现象。
系统性硬化病如果累及的血管完全闭塞、坏死了,会引起肢端坏疽,导致手指头或脚趾头坏死,有的甚至需要截肢。
累及到大的血管,比如肺动脉,会导致肺动脉高压,肺动脉压非常高,病人猝死的风险会增高,长期肺动脉高压会导致心脏病变,导致心功能衰竭。
血管炎症导致纤维化,纤维化如果发生在内脏,就会引起各个脏器的硬化,比如消化系统受累,会导致比如胃食管反流、萎缩性胃炎、腹泻、肠道病变、肠梗阻、食管运动功能障碍等,出现各种各样的消化道的症状,食物很难消化吸收。发生在肺,就会导致肺纤维化,引起干咳、活动能力下降、呼吸困难等。发生在心脏、肾脏,会导致心脏纤维化、肾小管功能异常,最后心、肾功能衰竭。
二、系统性硬化病需要做哪些检查?
系统性硬化病属于自身免疫性疾病,要做自身免疫相关的检查,检测自身免疫抗体,比如抗核抗体、抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗RNA聚合酶III抗体等,帮助确诊。系统性硬化病的病理基础是血管炎症,要做血管相关的检查,比如毛细血管镜。
另外系统性硬化病脏器受累比较广泛,除了诊断,还要检查脏器受累的情况,根据临床症状做相关检查,比如做消化道的检查、肺、心脏、肾脏的检查等,为后面治疗做指导。
虽然系统性硬化病的发病率不高,但对病人的生活质量影响非常大,是死亡率第一的自身免疫病,所以大家对它越来越重视,诊断后要积极治疗,减少并发症的发生。
三、系统性硬化病怎么治疗?
到目前为止治疗方法不是很多,越早治疗办法越多,越晚治疗可能治疗手段越受限。
目前主要是针对自身免疫功能的治疗,药物以免疫抑制剂为核心,激素的使用比较谨慎,系统性硬化病和其他自身免疫性疾病不太一样的地方是,如果用大剂量激素可能会诱发肾危象,导致肾功能急剧下降,所以要高超的医术来制定治疗方案,控制激素的用量和时机,既让病人获益,又相对比较安全。所以以免疫抑制剂为主,激素为辅。
除了免疫抑制剂和激素外,抗纤维化药物也在试用于系统性硬化病的治疗中,能给肺纤维化快速进展的患者带来新的希望。
系统性硬化病是慢性疾病,因为自身免疫功能出现了紊乱,所以必须要靠药物纠正,如果擅自减停药,病情可能会逐渐加重,绝大多数患者需要长期用药,根据病情变化,及时调整治疗方案,希望在药物长期控制下,患者的生活质量能得到改善,寿命不受影响。
四、系统性硬化病患者在生活中要注意什么?
第一,注意保暖。因为这个病在遇冷时,血管炎症可能会加重。
第二、避免精神刺激。压力比较大或精神受刺激时,血管也会收缩,对病情是不利的。
三、避免吸烟,因为吸烟也会导致血管收缩。
四、避免感染。因为这个病各个脏器都可能受累,经常合并感染,不要去人群特别密集的地方。
五、防止病情加重,坚持用药很关键。
我们知道健康的生活方式对疾病是有利的,所以系统性硬化病患者要保证充足的睡眠和营养,合理饮食,在疾病控制的情况下,完全可以像正常人一样去生活,不要有太多心理负担。
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