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每日焦点！袖珍人有办法治疗吗？能结婚生子吗？

来源：科普中国

作者：伍学焱 北京协和医院 主任医师

中华医学会内分泌学分会性腺学组副组长


(资料图)

审核：王佳伟 首都医科大学附属北京同仁医院 主任医师

垂体柄中断综合征患者有一个很形象的名字，叫“袖珍人”，说起袖珍人大家可能就不陌生了。

垂体柄中断综合征是因为连接下丘脑和垂体的垂体柄被拉断了，绝大部分是因为胎位不正，难产，出生时机械牵拉损伤了垂体柄引起的。

垂体柄被牵拉扯断后，下丘脑发出的信号就无法传输到垂体，导致垂体、甲状腺、肾上腺、性腺功能低下，生长激素、抗利尿激素、性激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素等就会缺乏，那么身体发育就会受到影响。虽已成年，但个子很矮，同时没有第二性征发育，所以看上去十足地像个小孩子。

图1 原创版权图片，不授权转载

那么，垂体柄中断综合征能治疗吗？能像正常人一样结婚生育吗？

一、垂体柄中断综合征怎么治疗？

确诊垂体柄中断综合征后，要全面地对垂体前叶和后叶的功能进行评估，弄清楚缺乏哪些激素，激素缺乏的程度怎样，然后就开始激素补充治疗，就是缺什么补什么。激素补充治疗主要是补充生长激素、甲状腺激素、肾上腺糖皮质激素、性腺激素，抗利尿激素看缺不缺乏，根据缺乏程度进行补充。

激素补充的顺序很重要，先要补充糖皮质激素，因为它对维持生命健康非常重要，如果不补充糖皮质激素，会出现低血压、低血糖、电解质紊乱，甚至昏迷，这种情况叫肾上腺皮质危象，会危及生命。在补充糖皮质激素的同时，再补充其他激素，比如生长激素、甲状腺激素、性激素等。同时，也要注意激素间的相互影响。

目前，临床上研发出来了人工智能下丘脑激素泵，就是把下丘脑分泌的激素装在泵里，人体需要时就把激素运输下去，由电脑来控制，模拟正常人下丘脑的生理过程，已在临床上开始使用，取得了很好的效果。

那么，有人很好奇，问能通过手术修补断了的垂体柄吗？

很遗憾，目前还不能把神经给接起来，暂无法像架桥一样，修复中断的垂体柄。

二、垂体柄中断综合征患者需要终生用生长激素吗？

正常人生下来时大概50cm左右，一岁大概长到75cm，两岁85cm，跟生长激素有很大的关系，到青春期后骨骺关闭了，身高就不能再生长了，这一辈子的身高就“封顶”了。

达到成年终身身高后，生长激素是否就可以完全“退休或下岗”呢？临床研究发现，生长激素是一辈子都需要的激素，只是不同的时期需要的量不一样，其作用也不一样。在长个儿的青少年时期，需要的剂量比较大，主要促进长骨生长；成年后，需要的量就少了，但对体内物质代谢具有不可或缺的重大意义。

如果长完个儿之后不再补充生长激素，就会有麻烦找上门来。我们发现垂体功能低下、生长激素缺乏的患者，在不需长身高的成年期不再用生长激素，会出现脂肪肝，久而久之会出现肝硬化，随之会出现肺功能衰竭、肝肺综合征，及时补充适量生长激素后，这些症状可能就会奇迹般地缓解。

所以，生长激素需要终身替代，只是到后期需要的量会很小，起“润滑剂”的作用，小剂量维持就可以了。

三、有生育要求的垂体柄中断综合征患者怎么治疗？

从生长到发育，再到生育，这是生命的历程。所以，临床上先是补充维持生命的激素，比如糖皮质激素、甲状腺激素；把它们补充好后，在这个基础之上，再促进身体生长，也就是长个儿；长到合适的体块，正常孩子开始性发育时，就开始补充性激素，促进第二性征发育；当发育到有结婚的能力，结婚后再去促进精子或者卵子的发育，就可以完成生育。如果来治疗的时候已经成年，生长发育已经落后了，要先解决生长，先长个儿，长到不错的状态之后，再促进生育。

那么，补充性激素后多久第二性征就能发育？

正常情况下，比如女孩子，从乳房发育到月经来潮，可能需要2-3年的时间，男孩从开始长胡须、变声，到有生育能力，也需要1-3年的时间。

补充性激素后一个月、两个月、三个月，每个月都会有变化，对于男孩子来说，声音就改变了，女孩子乳房就开始有发育了。但是要完全发育成一个成熟的男人或者女人，大概需要2-3年的时间，和正常人的发育过程是一样的。

2-3年的性发育只是性征建立，不是说性征发育好了就不需要补充性激素了，需要终身替代治疗，不然对健康会有影响，根据不同的年龄阶段可以选择不同的性激素补充方法，主要看这一阶段的目的是什么，需求是什么，可以来调整用药方案。

四、垂体柄中断综合征患者治疗期间多久复查一次？

它是终生疾病，在刚开始治疗的时候，往往是多种激素缺乏，有时候拿不准，给一个基本量之后再慢慢去调，刚开始可能需要一个月左右，甚至一个礼拜、两个礼拜，就让病人回来复查，给他调药，调到一个比较和谐，比较稳定的状态。

状态稳定后，一般3个月左右回来做一次检查。特别稳定的可以半年左右复查一次，因为随着生理状态的改变，天气的变化，环境的变化，可能需要做一些调整。

在补充激素的过程中，可能也会出现比如腿弯，身高过高，小便增多，发胖等现象，这是怎么回事呢？

五、垂体柄中断综合征患者治疗期间，出现腿弯或身高过高是怎么回事？

出现腿弯可能是钙不够，实际上并不是钙不够，主要是钙没有被人体吸收利用。怎么促进钙吸收？就是补充维生素D，补充后腿弯的现象就缓解了。

长得太快太高，说明给的生长激素的剂量偏大了，长得太快再加上钙不够，骨头不够硬，腿也会打弯。

避免个子长得特别高，可以人为去掌控它，生长激素不要补充过量，同时性激素的补充要及时跟上。因为性激素可以促进第二性征发育，同时促进骨骺关闭，性激素补充得晚了，骨骺不闭合，就会一直长个儿。

六、垂体柄中断综合征患者使用激素后小便增多是怎么回事？

生长激素、甲状腺激素、肾上腺糖皮质激素补上去之后，过了一两个月，患者就会说，吃完这些药精神好多了，但是有一个副作用，就是小便多了，原来不起夜，现在起夜多了。

实际上不是副作用，是因为“水落石出”，原来就有潜在的尿崩症，只是没有表现出来，是因为垂体前叶分泌的激素低下，掩盖了垂体后叶分泌的抗利尿激素低下的表现，现在把其他激素补上去，尿崩症就显现出来了。

也有很多患者害怕长期吃糖皮质激素会长胖，但是内分泌所补充的激素量，是生理性的替代剂量，就跟吃饭一样，只是吃饱，吃到舒服为止，不要因为害怕胖就不去吃饭，也不要因为害怕胖，就不用糖皮质激素，不然，轻则影响生活质量，重则危及生命。

所以，对于垂体柄中断综合征患者来说，一定要按时按量补充激素，定期复查，不要担心所谓的副作用，合理补充激素完全可以像正常人一样生活、工作、结婚生子。

关键词： 生长激素 糖皮质激素 甲状腺激素

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