长得着急是种怎样的体验?

来源:科普中国

“孩子多大啦?”

“二十岁了。”

“你看起来也就三十来岁,孩子已经二十岁了,真幸福啊。”

明明回答的是自己的年龄,却被对方误认为回答的是自己孩子的年龄,短短的三句话,伤害极大、侮辱性极强,简直就是大型社死现场。

为什么有些人明明年纪不大,却长着一张“成熟”的脸?

实际上,他可能得病了。

衰老从何而来

如果你身体的各项机能出现了与年龄不符的特征,很有可能是患上了一种叫做“沃纳综合征”的疾病。这是一种导致过早衰老和死亡的疾病,由DNA损伤过度累积所致。

我们身体里的基因继承了两份拷贝——分别来自父亲和母亲。

沃纳综合征属于常染色体隐性遗传病,只有在患者同时从父母双方的基因中继承了一种叫做WRN的突变基因,这种遗传疾病才会发病。

图源 www.pexels.com

这种疾病是由沃纳综合征RecQ解旋酶基因(简称WRN基因)的突变所引起的,该基因负责WRN蛋白质的生成,正常形式的WRN蛋白质是一种维持人体DNA的结构及完整性的酶。

当在沃纳综合征的情况下,这种蛋白质发生突变,从而导致人体提前衰老。

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如果把体内细胞中的23对染色体展开,将会得到一条大约2米长的DNA,由于我们体内存在一种被称为“组蛋白”的蛋白质,因此长长的DNA能够在身体里被折叠成一个团状。

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这个神奇的“组蛋白”可以产生一种化学标记,这并不会改变底层基因,但是可以唤起某些基因的活力,或者使其被迫静默。

至于这种化学标记会出现在DNA的什么位置,以及将以什么形式影响DNA,这似乎取决于我们生活中的经验以及周遭环境,如果某人具有不健康的生理习惯或长期承受过大的压力,这种化学标记就会发生特定的反应。

沃纳综合征的连锁反应

研究表明,沃纳综合征给身体造成的伤害通常是不可逆的,除了伴随皱纹激增、体重持续下降、白发变多以及严重脱发等外在现象,身体机能水平也会严重下降,出现白内障、肌肉疼痛等症状。

这种综合征已确知引发的疾病包括动脉硬化、心力衰竭、糖尿病和癌症。严重肌肉疼痛者,甚至无法依靠自己的力量独立站立。

人类直到1996年才发现WRN基因。截止到2008年,全球记录在案的沃纳综合征患者一共1487例,其中1128例出现于日本。

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日本之所以具有如此庞大的病患基数,一方面是源于日本多山、多岛屿的地貌环境,在历史上这造成了日本人口的一种隔离效应——在古代,生活在相对隔离的地区,人们就更倾向于和自己基因相近的人繁衍后代。

另一方面,则是由于日本的医疗系统对沃纳综合征保有更高的警惕性,远高于其他国家的医疗系统。这种不被重视的疾病,正在影响越来越多人的生活。

不可忽视的早衰症

除了可能患上沃纳综合征外,还有些人的衰老是由一种叫做哈金森—吉尔福德早衰综合征引起的。

这种病症多发生于幼年时期,患病的儿童会有肌肉力量的减弱、免疫系统的降低、负责短期记忆的海马体退化、皮肤变薄甚至失去弹性等等症状,这是由于编码 LMNA 的蛋白基因发生突变所引起。

其中一个 DNA 碱基 C 改变为 T,这种突变会导致错误版本的蛋白 Progerin 表达,从而引发人体的发育和衰老速度加快,速度甚至相当于正常速度的 8 倍。

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早衰症儿童会死于影响数百万正常衰老成人的相同疾病——动脉硬化,但患儿死亡的平均年龄为14.5岁。

早衰症患者通常会有全身脂肪营养不良、脱发、关节挛缩、全身动脉粥样硬化加速、心血管功能下降和中风等病症。

据估计,在全球范围内,约有400例早衰症儿童患者。但随着越来越多靶向药物的研究,许多儿童的生命都得到了延续。

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病变并不是老化的一部分,其对身体的影响十分残酷。

对于那些长得“显老”的年轻人,希望大家多些包容与理解,说不定,他正在你看不到的地方,经历着不为人知的痛苦。

END

审核专家

郭晓艳,解放军第二五二医院风湿免疫科副主任医师。

蝌蚪五线谱原创文章,转载注明来源

责编/小西途说

关键词: 动脉硬化 自己的力量 关节挛缩

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